第四章 营养缺乏病表征与诊断
第一节 蛋白质能量营养不良
营养不良包括蛋白质-能量营养不良、维生素或矿物质不足、超重、肥胖以及与饮食相关的非传染性疾病。营养不良在成年人和儿童中都有发生,但处于生长阶段的儿童更加敏感。据WHO估计,5岁以下儿童有1.55亿发育迟缓,5岁以下儿童死亡人数中约45%与营养不良有关。其中蛋白质-能量营养不良是临床上最常见的营养不良表现形式。蛋白质能量营养不良在世界各地都有发生,在不发达国家发病比较普遍,特别是在自然灾害与战争时期,食品和粮食供应不足时发病率更高,是影响小儿健康和导致死亡的严重疾病之一。早期识别营养不良可以及时进行干预。
蛋白质能量营养不良症(protein-energy malnutrition;PEM)是指一种因蛋白质和能量长期摄入不足所致的营养缺乏病。原因有以下几种:①摄入不足:饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病患者不能如常人正常摄食。②消化吸收不良:伴发于其他疾病如顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足:多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此外,甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗,若补充不足也可发生蛋白质能量营养不良症。轻型的慢性蛋白质能量营养不良症常被忽视,它影响着小儿的生长发育、免疫功能,易患病又不易康复。严重的蛋白质能量营养不良症可直接造成死亡。
一、蛋白质能量营养不良症分型以及临床表现
蛋白质能量营养不良症(PEM)根据临床特征可分为①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor);②严重能量摄入不足(marasmus),又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)。
(一)严重蛋白质缺乏
此型热量主要由碳水化合物供给,蛋白质严重缺乏。“kwashiorkor”系非洲加纳语译音,译意为“红小孩”,源自该病患儿毛发和皮肤常发红之故,此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足,导致毛发由黑色变灰色或红色,皮肤粗糙。kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出,而热能的供应还是够的,主要表现为营养不良性水肿。水肿型以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背,渐及全身。患者体软无力、表情淡漠、食欲减退,常伴腹泻、肝脾肿大,有腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、肺水肿、败血症、胃肠道感染及电解质紊乱,常是致死的原因。
(二)严重能量摄入不足
此型以能量缺乏为主,兼有蛋白质缺乏,表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果,或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。其特点为消瘦、皮下脂肪消失、皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽,消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skin and bones)。头发枯黄稀疏、容易脱落,双颊凹陷呈猴腮状。患者体弱无力,萎靡不振,脉搏细缓,血压、体温偏低,内脏器官萎缩,淋巴结易触及。小儿明显瘦小,烦躁不安,对冷敏感,严重者伴有腹泻、呕吐,并可导致脱水、酸中毒及电解质紊乱,常是死亡的原因。
(三)混合型
混合型营养不良是慢性营养不良发展到晚期的结果。绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏,故临床表现为上述二型的混合。处在慢性疾病或饥饿状态下的患者,发生急性应激性疾患或经历严重的创伤或手术者,表现为内源脂肪与蛋白质储备均耗竭。混合型营养不良可导致器官功能的损害,感染及并发症的发生率增高,是一种可危及生命的营养不良。
二、蛋白质营养状况评价指标(诊断)
1.体重
蛋白质能量营养不良症会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示:Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%~90%,Ⅱ度营养不良为标准体重的60%~75%,Ⅲ度营养不良<60%,具有诊断意义。
2.身高
儿童时期身高呈直线上升,蛋白质能量营养不良症者上升连续减慢,一般与本地区平均身高比较为中下或下,才有诊断价值。中下即身高X-2S~X-S,下指身高X-2S以下。但要注意综合分析,因为身高正常也可以发生蛋白质能量营养不良症;反之矮小者也非都是营养不良。
3.体重/身高比值
(1)适用于学龄前儿童的评价标准:
Kaup指数=体重(kg)/身高(cm)2×104
肥胖KAUP指数>22.0;优良KAUP为指数22~19;正常KAUP指数为19~15;清瘦KAUP指数为15~13;营养不良KAUP指数为13~10;消耗性疾病KAUP指数<10。
(2)适用学龄后各年龄的评价标准:
Rohrer指数=体重(kg)/身高(cm)3×107
过度肥胖ROHRER指数>156;肥胖ROHRER指数为156~140;中等ROHRER指数为140~109;瘦弱ROHRER指数为109~92;过度瘦弱ROHRER指数<92。
4.肢体周围长度
上臂中部肌围长度的测量。上臂肌围(arm muscle circumference,AMC),是评价总体蛋白储存的较可靠的指标。假设上臂为圆筒,上臂骨径不计,测量上臂中点处的围长(arm circumference,AC)和三头肌部皮褶厚度(triceps skin-fold thickness,TSF)。
计算公式:AMC(mm)=AC(mm)-3.14×TSF(mm)
AMC评价标准:国际标准25.3cm(男)、23.2cm(女)。测定值>90%标准值为正常。上臂肌围测算简便,评价结果和其他蛋白质营养状况的评价结果有显著相关。但测量易有误差,由于上臂是纺锤形,即使同一人操作,上臂围和皮褶厚度两处合计测量误差约达10%。评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率(%):正常值>90%,轻度营养不良80%~90%,中度营养不良60%~80%,重度营养不良<60%。
5.实验室检查
(1)血浆白蛋白:
正常值>35g/L,轻度缺乏为28~34g/L,中度缺乏为21~27g/L,重度缺乏时<21g/L。当血浆白蛋白浓度低于28g/L时,机体会出现水肿。
(2)运铁蛋白:
血清运铁蛋白在体内的半衰期为8~10天,比白蛋白(约20天)短,故评价营养状况比白蛋白灵敏。正常值为2.0~4.0g/L,轻度缺乏为1.5~2.0g/L,中度缺乏为1.0~1.5g/L,重度缺乏<1.0g/L。
(3)前白蛋白:
前白蛋白在体内的半衰期仅2天,故以之评价营养状况更灵敏,正常值为200~400mg/L,轻度缺乏为160~200mg/L,中度缺乏为100~150mg/L,重度缺乏<100mg/L。
(4)血清氨基酸比值(serum amino acid ratio,SAAR):
在营养缺乏的早期,血清游离氨基酸模式会发生变化。血清氨基酸比值=甘氨酸+丝氨酸+谷氨酸+牛磺酸/亮氨酸+异亮氨酸+缬氨酸+蛋氨酸。其比值>3时有诊断参考价值。
(5)尿素与肌酐比值:
摄入低蛋白饮食时,尿中尿素排出减少,故比值下降。
(6)尿中羟脯氨酸排出量:
羟脯氨酸的排出量与生长速率有关,营养不良儿童尿中的排出量减少。可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量,求出羟脯氨酸指数。羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(µmol/ml)/肌酐 [µmol/(ml·kg)]。此指数在3岁以内比较恒定,学龄前儿童为2.0~5.0,<2表示生长缓慢。